Акромегалия

Акромегалия – это гормональное нарушение, при котором в зрелом возрасте гипофиз продуцирует избыточное количество гормона роста. Обычно, оно поражает людей среднего возраста. У детей избыток гормона роста называется гигантизмом и характеризуется быстрым удлинением костей и аномальным увеличением роста.

В запущенных случаях акромегалия – тяжёлое, опасное для жизни состояние, однако доступность методов лечения может предотвратить развитие рисков осложнений.
 
Причины

Причиной акромегалии является переизбыточная продукция гормона роста гипофизом (гипофиз – это маленькая железа, расположенная в основании головного мозга, за мостом, и производящая многочисленные гормоны). Гормон, продуцируемый гипофизом, стимулирует выработку в печени инсулиноподобного фактора роста-1. В свою очередь, последний стимулирует рост костей и других тканей.

У взрослых самой распространённой причиной избыточной выработки гормона роста является опухоль.

• Доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Встречается чаще всего. Опухоль продуцирует избыточное количество гормона роста, который приводит к развитию симптомов акромегалии.
• Негипофизарные опухоли: например, опухоли лёгких или поджелудочной железы. Иногда эти опухоли вырабатывают гормон соматолиберин, который стимулирует выработку гипофизом большого количества гормона роста.  

Симптомы

Так как акромегалия имеет тенденцию к медленному развитию, ранние симптомы могут не иметь явного проявления в течение долгих лет.

Иногда изменения выявляются со стороны самого больного при сравнении своих старых фотографий с новыми:

• Непропорциональный рост рук и ног: изменения замечаются, когда больные не могут надеть на палец кольцо, которое они носили постоянно, или когда постепенно увеличивается размер носимой обуви;
• постепенное изменение формы лица: характерны выдающаяся нижняя челюсть, увеличенный нос, утолщённые губы и широкие промежутки между зубами;
• грубые, увеличенные черты лица;
• грубая, сальная, утолщённая кожа;
• чрезмерное потоотделение и неприятный запах тела,
• наличие папиллом на коже;
• усталость и мышечная слабость;
• огрубевший, хриплый голос, обусловленный утолщением голосовых связок и изменением формы придаточных пазух носа;
• выраженный храп, вследствие сужения верхних дыхательных путей;
• нарушения зрения и головные боли, по причине сдавления вызвавшей акромегалию опухолью прилегающих структур головного мозга;
• увеличенный язык;
• боль и ограничение движений в суставах;
• увеличенные органы, например, сердце;
• половые расстройства: потеря интереса к сексу, нарушения менструального цикла у женщин и эректильная дисфункция у мужчин.

Возможные осложнения

• Гипертония,
• сердечно-сосудистые заболевания, особенно – кардиомиопатия,
• остеоартроз,
• сахарный диабет,
• зоб,
• предраковые образования на слизистой толстой кишки (полипы),
• апноэ во время сна: состояние, при котором во сне дыхание многократно прекращается и восстанавливается,
• карпальный туннельный синдром,
• компрессия спинного мозга,
• потеря зрения,
• преждевременная смерть.

Когда надо обращаться к врачу?

Необходимо обратиться к врачу в случае обнаружения симптомов, которые могут быть связаны с акромегалией, таких как увеличение размеров рук и изменения формы лица. Не надо откладывать посещение врача, поскольку больному необходимо как можно раньше начать получать соответствующие лечение и уход.  

Акромегалия, как правило, развивается медленно, поэтому члены семьи вначале могут не заметить изменения в состоянии больного. При первых же симптомах надо пройти соответствующее обследование.

Диагностика

Диагностика осуществляется на основании клинической картины, медицинского осмотра и исследования данных анамнеза.

Могут понадобиться и следующие методы диагностики:

• Определение в крови уровней гормона роста и инсулиноподобного гормона роста-1.
• Тест на подавление гормона роста (тест с глюкозой): измеряется уровень гормона роста до и после приёма особого раствора глюкозы. Обычно, приём глюкозы уменьшает уровень гормона роста, однако в случае акромегалии его концентрация остаётся высокой.
• МРТ: для выявления точной локализации и размеров опухоли гипофиза.

Лечение

Основная цель лечения – снижение уровня выработки гормона роста и воздействия опухоли на гипофиз и окружающие его ткани.

Больной может нуждатся в различных методах лечения:

• Хирургическое лечение: в основном, удаление опухолей гипофиза производится эндоскопическим методом, с доступом через нос (эндоскопическая транссфеноидальная хирургия). Удаление опухоли может корректировать выработку гормона роста и исключить сдавление окружающих гипофиз тканей. В тех случаях, когда невозможно удалить всю опухоль, после операции наблюдается стабильное повышение уровня гормона роста. В этом случае возникает надобность в последующем лекарственном или лучевом лечении.
• Лекарственная терапия: препараты, которые снижают выработку гормона роста (аналоги соматостатина), снижают уровень гормонов (агонисты дофамина) или препараты, блокирующие воздействие гормона роста.  
• Лучевая терапия: уничтожают все оставшиеся клетки опухоли и медленно понижают концентрацию гормона роста. Чтобы заметно уменьшить проявления акромегалии, это лечение может занять годы.

Методы лучевой терапии включают:

Обычная лучевая терапия. Осуществляется в рабочие дни, в течение 4-6 недель.

Протонная лучевая терапия. Обеспечивает направленное воздействие на опухоль большой дозой облучения, предотвращая облучение соседних нормальных тканей. Осуществляется дозированным методом. Длительность лечения, как правило, меньше, чем во время обычной лучевой терапии.

Стереотаксическая радиохирургия. Этот метод одной дозой облучает большое количество опухолевых клеток, при этом ограничивая лучевое воздействие на окружающие здоровые ткани. Может нормализовать уровень гормона роста на протяжении 5 лет.  

Наблюдение

Даже при условии раннего начала лечения акромегалия нуждается в периодическом контроле.

Подготовка к приёму у врача.
До визита к эндокринологу, специализирующемуся на лечении гормональных нарушений, надо быть внимательным к своему организму, фиксировать и запоминать все беспокоящие симптомы.

Помимо этого:

• будьте готовы отвечать на вопросы, относящиеся к половой жизни;
• имейте при себе старые фотографии (последних десяти лет), которые врач сможет использовать для оценки нынешнего внешнего облика.

Вопросы, ответы, комментарии